小儿脑性瘫痪是指出生前到生后一个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常,可伴有精神发育迟滞、癫痫、视觉、听觉、言语、摄食等障碍。 1.临床表现 (1)运动异常和姿势异常:痉挛型脑瘫患儿肌张力增高,出现病理性原始反射;手足徐动型脑瘫患儿四肢躯干不自主运动,面部肌肉不规则局部收缩,全身肌群共同收缩不协调;肌张力低下型脑瘫患儿对各类刺激的反应微弱,姿势原始;共济失调型脑瘫患儿不能保持一个固定的姿势,运动协调困难,辨距障碍,平衡困难。 (2)反射异常:常表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。痉挛型脑瘫患儿深反射(膝反射、二头肌反射、跟腱反射等)活跃或亢进,有时还可引出踝阵挛及Babinski征。 (3)肌张力异常:脑瘫患儿在不同年(月)龄时肌张力表现有所不同。痉挛型脑瘫患儿肌张力逐渐增高;手足徐动型脑瘫患儿在1岁以内往往无肌张力增高,随着年龄增长而肌张力增髙;肌张力低下型脑瘫患儿往往是其他类型脑瘫在某年龄阶段的一种过渡形式,表现为肌张力低下,但腱反射活跃或亢进。 2.诊断标准根据临床主要表现,并符合以下2个条件,即可诊断。 (1)婴儿期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍); (2)除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。 脑瘫小儿有时可伴有智力低下、癫痫、行为异常、感知觉障碍等其他异常。 3.在诊断及鉴别诊断时的相关辅助检查 (1)生化检查:血液肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、乳酸、丙酮酸、血糖、肝功能检查;尿生化检查和脑脊液生化检査。 (2)影像学检查:包括头颅CT、MRI等检查、骨X线检查、肌肉CT检查。 (3)神经电生理学检查:脑电图、肌电图、诱发电位(短潜伏期躯体感觉诱发电位、脑干听觉诱发电位)测定。