对脑瘫孩子的症状进行描述十分困难,脑瘫的运动障碍也可能会发生变化,尤其是在出生后2年内。 脑瘫可以从三种不同角度进行分型。 1.运动障碍的类型 2.身体受累的部位 3.运动障碍的严重程度 一、运动障碍的类型 痉挛型脑瘫是脑瘫最常见的类型。痉挛是指肌肉的僵硬或紧张。肌肉僵硬是因为受损的脑传递给肌肉的信息是不正确的。正常人运动时,一组肌肉收缩的同时拮抗肌是放松的,这 样才能完成动作。痉挛型脑瘫的孩子运动时,两组肌肉一起收缩,就使运动变得困难。 运动障碍型脑瘫是指一组以全身肌张力异常为特点的伴随非随意运动的脑瘫,在这组脑瘫中常用到以下几个概念: 1.低张力用来指非随意的肌肉收缩。低张力的孩子常常是“松软”的或肌张力低下,但会突然发展为僵硬或痉挛。 2.手足徐动用来指该型脑瘫中的不受控制的运动。这种运动失控最常见于运动起始过程,比如孩子想要去抓玩具或汤匙时。另外,手足徐动的孩子往往非常瘦弱,抱起来感觉软软的。 共济失调型脑瘫是最罕见的。共济失调是指不稳定的抖动运动或震颤。共济失调型脑瘫孩子往往有平衡问题。 许多孩子不会单纯一种类型,常常有几种运动问题相混合。 二、身体受累的部位 每个孩子都不同,有几个常用的词语来描述受累部位(图3.3)。 1.偏瘫——身体某一侧的上下肢受累。偏瘫孩子往往可以独立行走,上肢功能障碍的程度可以是轻微的、中等的或严重的。 2.双瘫——双侧下肢显著受累。双瘫孩子的手臂和手也可能有受累,他们也可以独立行走或依靠助行器或拐杖行走,仅有部分需要依赖轮椅。 3.四肢瘫——双上肢和双下肢都受累。面部、口腔和咽喉的肌肉也可能受累。许多四肢瘫孩子需要依赖轮椅进行移动。 其他还有三肢瘫(三个肢体受累)和单瘫(少见,仅一肢受累)。 三、运动障碍的严重程度 粗大运动功能分级系统根据脑瘫孩子的功能性能力和是否需要助行器、轮椅及其他辅助移动设备来对他们的运动功能进行分级(Palisano等,)。共有5级:1级和2级的孩子可以独立行走,3级的孩子通常需要助行器或拐杖辅助行走,4级和5级的孩子需要使用轮椅。更多信息请参考第二十章。 脑瘫发生的概率 全球范围内建立了多个脑瘫登记系统,包括澳大利亚全境、英国、北美和斯堪的纳维亚半岛的部分地区。脑瘫登记十分必要,因为它帮助我们了解脑瘫发生的趋势以及导致不同趋势的原因。在上述地区,脑瘫的发生率是2.0-2.5/活产婴儿(Stanley等,)。 脑瘫发生的原因 原因不尽相同,可以发生在孕期、围产期、生后几天或几星期以及5岁以内任一时间,这时是大脑的快速发育期。 出生前 1.如果在孕早期,脑未能正常生长和形成,就可能导致脑的畸形。这种畸形一般在孕12周到20周之间出现,生后可由脑扫描进行鉴别,方法是磁共振(MRI)。这些畸形有各自的名称比如无脑畸形、前脑无裂畸形或脑发育不全,部分有遗传基础(图3.4)。 2.如果母亲在孕早期有特殊的感染如风疹(德国麻疹)或巨细胞病毒感染,胎儿的脑发育可能会有异常。风疹和巨细胞病毒感染在母体都十分轻微,可能只是一次感冒或流感样过程。现在可以进行风疹疫苗接种,但巨细胞病毒尚没有疫苗。 3.一些孩子在孕期有“卒中”史。这在生后由脑扫描得到确认(图3.5)。 4.代谢问题可能导致脑损伤,但这比较罕见。 产时及生后即刻 1.在生产过程中,婴儿可能未获得充足的氧气。有许多原因导致缺氧,比如,母亲有大出血、脐带脱垂出子宫外或者难产。如果有缺氧,婴儿在生后往往会有“缺氧缺血性脑病”或“新生儿脑病”,伴随着易激惹、觉醒障碍、喂养困难和惊厥。 2.婴儿有严重感染也会导致脑损伤,如生后几天或几星期内的脑膜炎。 生后几个月或几年 1.如果孩子发生意外,比如在生后头几年发生了车祸或溺水,则可能导致永久性的脑损伤。 2.这个时期发生严重的脑部感染如脑膜炎或脑炎,也可能导致脑损伤。 在一些脑瘫孩子中,尽管进行了详细的病史采集和各种检查,但脑瘫原因仍然未知(Nelson,)。随着新技术如MRI扫描和更精细的血液学检查,更多的病因可能会慢慢浮出水面。现在往往建议脑瘫孩子进行这些特殊的精确的影像学检查(Ashwal等,)。更多信息请参考第四章。 目前的研究显示,大约75%的脑瘫是由孕期因素导致的,10%-15%是由产时或新生儿期因素导致的,另有10%是由生后头几个月或几年内的因素导致的。引起5-6岁内儿童永久性神经缺陷的问题都可归入脑瘫的成因(Stanley等,)。 许多的脑瘫的风险因素已被确认,特别高危的因素是极小的早产儿(图3.6)。很难区分是神经发育问题导致了早产还是早产后出现的问题导致了脑瘫。早产儿的脑损伤通常为侧脑室周围白质软化,指侧脑室附近的脑白质发生了病变。 通常,家长十分纠结于脑瘫的原因,并且耗费大量时间思考它为何发生,这是可以理解的人之常情。他们会自责在孕期或产时做过或没做过什么,通常他们自责的事情可能并不是真正的原因或者根本无法预防。如果能和别的家庭或一起照料孩子的人讨论或分享他们的故事,可能会有所帮助。 诊断 脑瘫的诊断一般不是那么容易,尤其对早产儿。神经系统症状可能在第一年不断变化,比如痉挛通常不会在生后几周内就表现出来,有时异常的神经系统症状也会在这个期间消失。对于迫切想要知道孩子是不是脑瘫的家庭而言,这段时期十分艰难。脑瘫通常在以下几种情况时引起注意: 1.高危儿,如早产或新生儿脑病的婴儿。 2.未达到运动发育里程碑,尤其是坐、站或走的延迟。 3.不对称的运动模式,如出生后几个月就有非常喜欢固定使用一侧手的迹象。 4.异常的肌张力,尤其是痉挛(僵硬)或低张力(松软)。 医生需要详细询问孕期、出生时和新生儿期的情况,并且仔细观察孩子,这些观察往往能提供比“手把手”体检更多的信息,如孩子是否存在或缺乏与年龄适应的运动技能及其质量。体检包括了肌张力和反射的检查。脑瘫不能靠单一检查明确,诊断必须建立在询问病史、观察孩子以及体格检查的基础上,脑扫描等辅助检查可帮助明确病因。