白癜风知名专家 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/171222/5951583.html 各位看官，先来欣赏一下这幅中国传统特色的山水画，你看到的是什么？ 鞭炮声声，两个顽皮的孩童在一边舞蹈嬉戏，火红的灯笼挂在叶子落尽的枝头，远处巍巍山丘上星星点点的红色，仿佛也是灯笼或是鞭炮的点点火光。 如果你和小编一样只是看到一幅《节日孩童嬉戏图》的话，那么接下来，小编就要为你呈现一个让你大跌眼镜的事实，给你讲讲这幅画真正的含义—— 这是一幅医学研究发现总结模式图。 山代表小脑，红灯笼代表颗粒细胞，红灯笼挂线代表平行纤维，大树代表浦肯野细胞，挂线接点代表突触，鞭炮代表浦肯野细胞放电异常，孩童的舞蹈代表了运动障碍。 结合起来就是——小脑（远山形状）内的颗粒细胞（红灯笼）中的PRRT2缺失，引起平行纤维（红灯笼挂线）和浦肯野细胞（大树）之间的突触（挂线接点）功能异常，进而导致浦肯野细胞的放电异常（鞭炮），从而造成了运动障碍（舞蹈症）的出现。该病在青少年儿童中高发。 怎么样，是不是很神奇？医学研究成果居然可以和中国传统文化结合得如此巧妙！ 然而更让我们佩服的是，这篇题为《PRRT2deficiencyinducesparoxysmalkinesigenicdyskinesiabyregulatingsynaptictransmissionincerebellum》的研究成果以亮点论文的形式，近日在《Nature》旗下的国际权威学术期刊《CellResearch》上在线（online）发表，展示了在小脑和运动障碍研究领域的重要发现，揭示了神经元突触传递过程和运动调控中的一个关键“刹车”机制。文章的第一作者是我校再生医学广西重点实验室、广西生物医药协同创新中心的神经疾病与再生研究方向学术带头人，基础医学院谭国鹤教授。 《CellResearch》为细胞生物学领域的重要国际性学术期刊、中科院JCR分区生物大类一区顶级（Top）杂志，最新影响因子15.。这是近年来广西科研人员首次以第一作者身份在该刊发表学术成果，广西医科大学为第一作者署名单位；我校高层次引进人才、细胞生物与遗传教研室刘媛媛副教授等人共同参与工作做重要贡献，为共同第一作者。该论文被选为当期亮点论文和候选封面论文，研究结果受到国际著名生物学家、荷兰皇家科学院院士ChrisI.DeZeeuw教授的高度赞扬并由其专门撰文点评（Researchhighlight）。 问起谭教授为什么想到会用这样一幅山水画来做研究发现总结模式图，谭教授说，在学术期刊上发表论文往往需要配上实验中的设计图、细胞图等等，特别是一些国外知名期刊，对有设计感的研究发现总结模式图青睐有加。近年来，我国多位学者在国外知名期刊上发表论文，使用二龙戏珠、哪吒闹海等中国民间故事的图来阐述实验设计，还有一些学者使用剪纸画来做实验总结图，都被期刊选做了封面论文。 中国学者用二龙戏珠图作为实验结果总结图。 图片由谭教授提供。 受此启发，谭教授便想到用中国传统文化的元素来做一个自己的研究发现总结模式图。 浦肯野细胞图像一颗大树，浦肯野细胞放电异常可以用放鞭炮来展现，论文研究的病症多发于青少年，种种元素的启发，一幅剪纸风格的图便被设计了出来。
但是想到剪纸元素已经被用过，加上自己也曾学过一些山水画、水彩画（小编只想说，为什么优秀的人总是那么全方位的优秀！），谭教授便决定将实验结果用更加抽象的山水画来表述。 小脑的解剖图像一座小山，有了山的元素，这幅画就更加丰满了。谭教授自己画了草图，发给ApexScienceMedia公司进行电脑作图，便有了文章开头小编让大家欣赏的美图。如今这篇论文已经成为了期刊的候选封面论文（论文已在线发表，纸质期刊出版时间需要等待一到两个月）。 给谭教授带来灵感的两幅图 形似山丘的小脑 形似大树的浦肯野细胞图 如果你以为这篇论文是因为配图有特色才被选中发表并被作为候选封面论文，那就错了。真正的入选原因是：谭国鹤教授的这项研究成果推进了人们对阵发性运动诱发性运动障碍这一罕见病发病机制的认识，同时也为人们了解神经元突触囊泡转运的调控机制提供了新的启发。 科普时间 阵发性运动诱发性运动障碍（Paraxysmalkinesigenicdyskinesia,PKD）是一种严重的中枢神经系统疾病，主要表现为非自愿性运动所诱发的肌张力障碍、舞蹈病、手足徐动症、颤搐或这些运动失调症状的组合，发作时没有意识丧失，多发于青少年时期。该病自年被Kertesz等描述以来，其确切发病机制一直不明。 在该项研究中，谭国鹤教授等人在中科院神经科学研究所脑疾病中心主任熊志奇研究员的带领下，与浙江大学、华东师范大学、北京师范大学、日本新潟大学等校的学者们合作，首次从分子、突触、细胞和神经环路水平全面深入地解析了PKD首个致病基因PRRT2在脑内的具体生物学作用及相关机制；制备了针对内源性PRRT2的特异性抗体，综合采用免疫组化、荧光标记、免疫金标电镜、免疫酶标电镜和免疫印迹等多种方法，证实PRRT2是一个新的突触蛋白；进一步通过质谱和免疫共沉淀实验，结合透射电镜观察，并使用FEI公司最先进的聚焦离子束连续切片扫描三维电镜重构技术(FIB/SEM)，发现PRRT2可与突触蛋白Syntaxin1A及SNAP25相互作用，影响神经元突触内SNARE蛋白复合体的形成，从而调控囊泡入坞到突触前膜的过程。 尽管关于细胞囊泡运输和调控机制的研究已相对完善且非常重要，并于年获得了“诺贝尔生理学或医学奖”，但以前人们从未发现该分子的调控作用，所以本研究揭示了突触囊泡转运上膜过程中的一个新“车闸”。 刘媛媛博士等使用Ai32、GluN2C-iCre、Prrt2-floxed等三种转基因鼠，联合制备出可在小脑内颗粒细胞中特异地自表达光遗传通道蛋白CHR2而同时选择性地敲除PRRT2基因的小鼠，进行全细胞电生理记录发现，PRRT2突变小脑内颗粒细胞的平行纤维与浦肯野细胞之间的突触传递改变，造成浦肯野细胞放电异常，导致了小脑功能紊乱和阵发性运动障碍。多年来，PKD研究的一个条件限制是缺乏有效的动物模型。本研究制备一系列PRRT2基因突变小鼠，涵盖模拟病人体内突变位点、脑内选择性基因敲除、病毒介导的小脑内局部基因敲除、小脑颗粒细胞内选择性基因敲除等方式，结合光遗传等技术，用多种方法诱导成功小鼠PKD模型，为后续人们开展更深入的疾病机理研究、药物开发或干预治疗探索提供了稳定可靠的工具。 该研究的重要贡献在于，详细而系统地揭示了PRRT2在脑内的表达和功能，首次在体确认了PKD发病的LossofFunction机制，揭示了PRRT2对突触SNARE复合体形成和囊泡上膜过程中的调节，确定了小脑尤其是小脑颗粒细胞在PKD发病过程中的核心作用，一定程度上解决了一直困扰该研究领域的关于PKD关键调控脑区和环路的争论，推进了人们对这一罕见病发病机制的认识，同时也为人们了解神经元突触囊泡转运的调控机制提供了新的启发。 小脑是控制PRRT2相关运动障碍的关键脑区。A-C，腺相关病毒介导Cre/Loxp系统在小脑内局部敲除PRRT2表达，出现热诱导性运动障碍的发作；D-H，仅在小脑颗粒细胞中选择性敲除PRRT2表达小鼠出现运动学习能力降低和热诱导性运动障碍发作。I-K，在小脑颗粒细胞缺失PRRT2的小鼠中，利用光遗传手段刺激小脑局部兴奋，导致诱发性运动障碍的出现。 这篇重要科研论文的发表，是广西生物医药协同创新中心、再生医学研究中心和我校基础医学院积极开展协同合作和推出创新性成果的具体体现。近年来，广西医科大学紧紧围绕区域高发特色疾病防治需求，致力于科技创新能力提升和拔尖人才培养，年学校牵头以广西再生医学重点实验室、广西组织器官修复医用生物材料工程技术研究中心等为主要载体，联合上海交大医学院、四川大学、浙江大学等单位，共同组建广西生物医药协同创新中心，为自治区首批协同创新中心，含有6个创新团队，通过体制机制改革和协同任务攻关，推动区域科研创新发展和技术转化应用。其中，再生医学重点实验室瞄准当前再生医学研究前沿，针对疾病损伤机制、重建修复和再生医学应用等方面，联合基础与临床各学科的科研力量，从疾病模型、组织工程、生物材料、干细胞移植等入手，结合广西中草药等特色资源，协同攻关，培育重大成果，培养优秀人才，服务和引领区域科研创新事业。 这就是谭国鹤教授！ 颜值与内涵齐飞啊！ 年轻有为啊！ 个人简介 谭国鹤教授，神经生物学博士，神经生物学/解剖学特聘教授，硕/博士生导师，广西自治区特聘专家和“新世纪十百千人才工程”第二层次人选，曾任广西解剖学会副理事长、中科院青年创新促进会副理事长、广西生物医药协同创新中心学术委员会委员、再生医学广西重点实验室学术委员会委员、基础医学院中心实验室副主任、日本神经科学学会海外特邀会员、国家自然科学基金项目评审专家。 谭国鹤是中科院优秀博士论文获得者、广西杰出青年科学基金入选者，曾获第十三届广西青年科技奖、中国神经科学学会优秀论文奖、中科院院长奖等奖励，主持了国家自然科学基金委、中科院和省部的多项科研课题，一直致力于神经系统疾病和神经再生研究，综合使用分子、生化、细胞、形态、药理、遗传、表观遗传等方面的手段，在癫痫发病的细胞环路和分子机制、疾病相关基因在脑内的表达规律、锰中毒的细胞机制等方面进行了深入研究，为神经疾病发病机制的探索、新药物靶标开发提供科学线索，近5年已陆续在Nature子刊、美国国家科学院院报、CellResearch等国际SCI学术期刊上发表研究论文，目前被他引余次，曾以"ResearchArticle"形式在NatureNeuroscience（五年SCI影响因子为17.1）上发表研究发现，并被主编作为当期亮点以"NewsandView"形式评述，被Facultyof系统评为"杰出"(Exceptional)论文，作为年度重大科研进展被《中国科学院年报》收录。 不说了 颜值不够的小编要去多读点书…… 为我们优秀的科研工作者点个赞吧！
