共济失调是一种神经系统症状，包括缺乏自愿性的肌肉运动协调，可能包括步态异常，语言改变和眼球运动异常。共济失调是一种临床表现，指示协调运动的神经系统部分（例如小脑）功能障碍。共济失调可以局限于身体的一侧，这被称为半共济失调。这些神经功能障碍的模式存在几种可能的原因。排尿困难是轻度的共济失调。Friedreich共济失调具有步态异常，是最常见的症状。 共济失调，是指在没有肌力减退的情况下，肢体运动的协调功能障碍，从而导致步态不稳，平衡失调，姿势异常或/和动作不协调等。正常的随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉和小脑的共同参与下完成的。这其中，小脑虽然不发出运动冲动，但通过传入纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系，达到对运动神经元的调节作用。 一、表型特征 1．症状 §步态和姿势异常：行走不稳，步态蹒跚，步基增宽，易跌倒，头晕，醉酒感，尤其在黑暗中 §双上肢持物不稳，写字、系扣、用筷子等精细运动障碍 §言语含糊不清，语速减慢 §视物成双 §饮水呛咳，吞咽障碍 §肢体无力，下肢尤著 2．体征 §构音障碍 §眼球运动障碍：眼震，复视 §肌张力减低 §反击征 §画线试验 §姿势平衡障碍：并足站立困难，Romberg征 §步态异常：步基宽，步距小，串联步态不能 二、定位诊断 1．小脑性共济失调：小脑和脑干受损 临床表现： §姿势和步态异常：站立不稳，步基宽，醉酒感，眩晕，视觉不能纠正 §协调运动障碍：上肢重于下肢，远端重于近端，精细比粗大动作明显，辨距不良，意向性震颤、字迹笔画不匀、轮替动作笨拙、指鼻、跟膝试验不稳 §语言障碍：唇、舌、喉肌共济失调所致的说话慢，含糊不清，声音断续、顿挫及爆发式，呈吟诗样语言和爆发性语言 §眼肌共济失调：粗大眼震 §肌张力减低：姿势或体位维持障碍，运动幅度大，较小力量可使不稳，小脑回击征，腱反射减弱，钟摆样反射 2．感觉性共济失调 临床表现： §不能辨别肢体的位置及运动方向，丧失反射冲动 §站立不稳，无明显眩晕，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面，黑暗处步行困难，视觉可纠正，闭目难立征 §音叉振动觉和关节位置觉减退 §腱反射减弱或消失，但没有钟摆样反射 §眼震（-），语言障碍（-） 3．前庭性共济失调 临床表现： §病变同侧出现症状 §眩晕、呕吐、明显眼震 §姿势和步态不稳，头位改变可加重，视觉可纠正，肢体共济失调不明显 §没有语言障碍和深感觉障碍，腱反射正常 §前庭功能检查：变温试验和旋转试验反应减退 4.额叶性共济失调 临床表现： §病变对侧出现症状 §起立、步行困难，站立时后倾，视觉不能纠正 §伴有额叶受损其它症状：精神症状，吸允反射 §腱反射正常或增强，无深感觉障碍 （以上
