其临床特征为肌强硬利于足发生缓慢性和不规则的扭转运动 其病理表现为因脑缺氧后基底节的神经细胞变性,髓鞘过度增生,其病理特点为基底节(特别是纹状体中的壳核、尾核)呈大理石样变性丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质亦可有变性少数病例可能是因核黄疽后发生基底节髓阴形成障碍状念脑发育不良或脑回变小亦常见(.:黄晓春) 本病是一种临床综合征,并非—个独立的疾病单元.可为多种神经系统疾病的表现如基底节大理石样变性脑炎,出生时窒息、早产、产伤、核黄疽、肝豆状核变性等基底节大理石变性是员常见的病因 手足徐动症病因及病理 手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛,是由纹状体变性所引起的综合征1871年hammond首先描述此种异常运动1837年shaw命名此情况为双侧手足徐动症1896年anton报告双侧手足徐动症脑的病理呈大理石状态,且把产后发生的双侧手足徐动症描述为脑性双侧瘫痪或little病
