手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛,是由纹状体变性所引起的综合征。其临床特征为肌强硬利于足发生缓慢性和不规则的扭转运动。1871年hammond首先描述此种异常运动。1837年shaw命名此情况为双侧手足徐动症。1896年anton报告双侧手足徐动症脑的病理呈大理石状态,且把产后发生的双侧手足徐动症描述为脑性双侧瘫痪或little病。 临床表现 先天性病例于生后即可出现不自主运动,但亦可于生后数月才明显出现,表现力发育迟缓,起坐行走、说话的时间均延迟等。本病所特有的手足徐动性运动表现力手指不断做出缓慢的啃弯曲曲的奇形怪状的强烈运动,掌指关节过分伸展,诸指扭转,可旱“佛手”样特殊姿势。 严肢受累时,拇趾常自发性背屈,造成假性巴彬斯基征。 面肌受累时则弄眉挤眼,扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和面肌受累时则语言不清和构语困难,舌头时而伸出时而缩回,吞咽亦发生困难。尚可伴有扭转痉挛和痉挛性斜颈。不自主动作于精神紧张时加重,入睡后消失。 其肌张力时高时低,当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,故本病又称易变性痉挛。约有半数病人因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛,特别是下肢。半数以上有智力缺陷。 全身感觉正常。本病一般为慢性疾病,病程呵长达数年或几十年之久,少数患者病情可长期停顿而不进展,手足徐动性运动严重且伴有阴喉肌受累者,可早期死于并发症。(.:黄晓春)
