此病少见,多见于新生儿、幼儿,多由核黄疽、新生儿窒息引起,成人多由动脉硬化、糖尿病等多种原因使基底节细胞缺氧、变性,有髓神经纤维髓鞘过度增生呈大理石样改变,继而影响基底节诸核的功能,动物试验提示,其功能与维持机体姿势的固定有关,病变与不自主的手足徐动症、扭转痉挛等症状有关,本例病人有高血压病、糖尿病基础,易使供应基底节区血管硬化、狭窄致供血不足,使其细胞缺氧发生变性,引起功能障碍导致右上肢徐动
1.临床资料
2.讨论
患着,男,72岁,住院号8773,因“言语不清伴右上肢徐动5 天”而人院查体:t36.2`c , p26次/分,r18次/分,bp170/ 80nunhg,心、肺、腹检查正常,神经系统检查:神清,构音障碍,眼底检查:视网膜动脉狭窄,反光强,银丝样,静脉充盈不显著,有动静脉压迹,无面、舌瘫及肢体瘫,右上肢肌张力稍低,余肢体肌张力正常,四肢健反射均(什),右掌颊反射(+),双侧巴氏征 (一),双侧克氏征(一),实验室及诊疗仪器检查:空腹血糖 36.7mmo1/l, ch4.smmo1/l,飞l.lmnml/l, hdl1.20mmol/l,头颅 ct示双侧尾状核,壳核呈大理石样改变,以左侧为著,既往:发现高血压病3年,发现糖尿病半年,未正规治疗,否认有结核、风湿病史及家族性遗传病人院后按(1)手足徐动症(基底节大理石样变性);(2)糖尿病b型;(3)高血压病班期“给予”氟呱吮醇片2mg,1日3次口服;服用8天后改为 2mg,1日2次口服,同时调整血压,控制血糖,改善血液循环药物应用等综合处理,于人阮弟8大石上顺涂动征状俏失
