关于脑性瘫痪的认识

发布时间:2020-3-8

关于脑性瘫痪的认识

(一)定义

依据版国际脑瘫定义的原则,第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议于年4月通过了我国脑性瘫痪的定义:脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损失所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。

(二)临床分型与分级

1、按运动障碍类型及瘫痪部位分型(六型)

(1)痉挛型四肢瘫

(2)痉挛型双瘫

(3)痉挛型偏瘫

痉挛型以锥体系受损为主

(4)不随意运动型

以锥体外系受损为主,主要包括手足徐动型和肌张力障碍型

(5)共济失调型

以小脑受损为主

(6)混合型

为两种或两种以上类型临床表现同时存在,多以一种类型的表现为主。

2、按粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级

I级不受限制的行走

II级行走受限

III级需手扶移动设备行走

IV级独立移动受限,可以使用电动移动设备

V级被用轮式移动设备转移

(三)脑性瘫痪的辅助检查

1、直接相关检查

(1)头颅影像学:CT、MRI

(2)凝血机制检查:不作为常规

2、伴随及共患病相关检查

(1)EEG:不作为脑瘫病因学诊断的常规项目

(2)EMG:鉴别上、下运动神经元损伤

(3)脑干听、视觉诱发电位

(4)智力、语言

(5)遗传代谢病

(四)脑性瘫痪的诊断与鉴别诊断

诊断标准

(1)必备条件

①中枢性运动障碍持续存在;

②运动和姿势发育异常;

③反射发育异常;

④肌张力及肌力异常。

(2)参考条件

①引起脑性瘫痪的病因学依据

②头颅影像学依据(MRI、CT、B超)

鉴别诊断

1、运动发育落后/障碍性疾病

(1)发育指标/里程碑延迟(DDM):干预率10%

(2)全面性发育落后(GDD):发病率3%

(3)发育协调障碍(DCD):早期出现、持续影响生活、学习等、不能用智力低下、视觉障碍、脑瘫与其他退行性疾病解释者

(4)孤独症谱系障碍(ASD):社会沟通与交往障碍言语交流障碍、刻板兴趣与动作

2、骨骼疾病

(1)发育性先天性髋脱位

(2)先天性韧带松弛症

3、脊髓疾病

脊髓灰质炎、脊髓空洞症、脊髓肌萎缩

4、内分泌疾病

先天性甲减

5、自身免疫病

多发性硬化

6、常见的遗传性疾病

强直性肌营养不良、21-三体综合征、婴儿型进行性脊髓肌萎缩症、异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、家族性(遗传性)痉挛性截瘫、多巴胺敏感性肌张力不全、戊二酸尿症I型、Rett综合征、线粒体肌病、脊髓小脑共济失调、家族性脑白质病/先天性皮质外轴索再生障碍症等。

                







































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