关于脑性瘫痪的认识 (一)定义 依据版国际脑瘫定义的原则,第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议于年4月通过了我国脑性瘫痪的定义:脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损失所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。 (二)临床分型与分级 1、按运动障碍类型及瘫痪部位分型(六型) (1)痉挛型四肢瘫 (2)痉挛型双瘫 (3)痉挛型偏瘫 痉挛型以锥体系受损为主 (4)不随意运动型 以锥体外系受损为主,主要包括手足徐动型和肌张力障碍型 (5)共济失调型 以小脑受损为主 (6)混合型 为两种或两种以上类型临床表现同时存在,多以一种类型的表现为主。 2、按粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级 I级不受限制的行走 II级行走受限 III级需手扶移动设备行走 IV级独立移动受限,可以使用电动移动设备 V级被用轮式移动设备转移 (三)脑性瘫痪的辅助检查 1、直接相关检查 (1)头颅影像学:CT、MRI (2)凝血机制检查:不作为常规 2、伴随及共患病相关检查 (1)EEG:不作为脑瘫病因学诊断的常规项目 (2)EMG:鉴别上、下运动神经元损伤 (3)脑干听、视觉诱发电位 (4)智力、语言 (5)遗传代谢病 (四)脑性瘫痪的诊断与鉴别诊断 诊断标准 (1)必备条件 ①中枢性运动障碍持续存在; ②运动和姿势发育异常; ③反射发育异常; ④肌张力及肌力异常。 (2)参考条件 ①引起脑性瘫痪的病因学依据 ②头颅影像学依据(MRI、CT、B超) 鉴别诊断 1、运动发育落后/障碍性疾病 (1)发育指标/里程碑延迟(DDM):干预率10% (2)全面性发育落后(GDD):发病率3% (3)发育协调障碍(DCD):早期出现、持续影响生活、学习等、不能用智力低下、视觉障碍、脑瘫与其他退行性疾病解释者 (4)孤独症谱系障碍(ASD):社会沟通与交往障碍言语交流障碍、刻板兴趣与动作 2、骨骼疾病 (1)发育性先天性髋脱位 (2)先天性韧带松弛症 3、脊髓疾病 脊髓灰质炎、脊髓空洞症、脊髓肌萎缩 4、内分泌疾病 先天性甲减 5、自身免疫病 多发性硬化 6、常见的遗传性疾病 强直性肌营养不良、21-三体综合征、婴儿型进行性脊髓肌萎缩症、异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、家族性(遗传性)痉挛性截瘫、多巴胺敏感性肌张力不全、戊二酸尿症I型、Rett综合征、线粒体肌病、脊髓小脑共济失调、家族性脑白质病/先天性皮质外轴索再生障碍症等。