运动障碍的治疗第37章特发性震颤的药

发布时间:2021-1-12

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第37章特发性震颤的药物治疗

病例:

女,71岁,手抖20余年。近几年开始影响书写、拿报纸杂志、使用餐具、用杯子喝水等活动。偶有头部震颤、声音颤抖,她不太在意。她母亲、姥姥、阿姨均患有特发性震颤(ET)。患者不喝酒。也不因震颤而感到尴尬。

查体:头部轻度的水平震颤,轻度的声音颤抖。没看到上肢的静止性震颤,双上肢向前平伸,可见姿势性震颤,指鼻试验时也出现震颤,但无辨距不良。无帕金森综合症或肌张力障碍,其他神经科检查正常。写字和画螺线(图37.1)呈典型的ET表现。

由于震颤已影响日常活动,故有治疗指征。普萘洛尔20mg,tid,慢慢加量到60mg,tid。用杯子喝水和使用餐具都很从容了,但写字还是不行。因脉搏已偏慢,53次/分,不再增加普萘洛尔的剂量,加用扑米酮25mg,1/晚,慢慢加量至50mg,bid。震颤改善,但感乏力。鼓励她,再用一段时间,数周后,乏力减轻。此后,剂量逐渐加大到mg。Bid,能坚持服药。书写改善,还能够穿针引线。震颤得到“满意”的控制。

讨论:

特发性震颤是最常见的运动障碍,大多数病例可以根据病史和体格检查直接得出诊断。在成人,主要和帕金森病鉴别。其他需要考虑的有:药物诱发的震颤(如丙戊酸钠、锂、环孢素、抗抑郁药),需要仔细询问用药史;甲状腺功能亢进(只有震颤,而无其他临床表现的很少);Wilsons病(年轻病人);肌张力障碍性震颤。

和PD的鉴别(表37.1)。

最有用的线索是来看病前症状持续时间,ET常为数年乃至数十年(童年即可发病),PD常少于1年。ET常从双手开始持续症状(病人常注意到明显的一侧,但检查时会看到是双侧的),而PD是单侧起病。饮酒常可暂时改善(60-70%)特发性震颤,而PD不受影响。ET病人~60%有阳性家族史,呈常染色体显性遗传特征;PD常是散发性,5-15%的病人有一级亲属受累。查体上,ET是姿势性和动作性震颤,手向前伸于鼻前、指鼻试验时明显,无真正的辨距不良。大多数病人姿势性和动作性震颤均有,只是以某一类型的震颤为主。静止时不出现震颤,但在未完全放松的情况下可以出现,看似静止性震颤。病程较长的ET,可以出现静止性成分,有时拟似PD的震颤。而PD的震颤,静止是最明显,在运动和作姿势时减轻,但在很短时间后,维持此姿势时,震颤“再现”。在PD早期,震颤和其他体征为单侧或明显的不对称性。PD患者行走时常出现震颤,而ET患者行走时不出现震颤。帕金森综合症的震颤特征是手指“搓丸样”或前臂旋前-旋后样,而ET则是手腕的屈伸为主。需要指出,大多数符合此典型特征,偶有例外。

伴随体征也有助于鉴别PD与ET。头部和声音震颤,支持ET;PD,上肢震颤外,可以累及同侧下肢,下颏、口唇、上颌。诊断PD有赖震颤合并其他体征:运动徐缓、僵直,而这些不会在ET病人出现。在大多数情况下,笔迹可以鉴别PD和ET,ET的书写是正常大小或写的大一些,可见震颤;PD是小写征,没有震颤。同样,画螺线时,PD患者是无震颤和画得小。

有些病例,PD与ET很难清楚分开,可以是二者并存。一些PD患者,先有长期的ET史,后出现典型的静止性震颤。一些长期ET病人,最终发展出PD体征或就发展成为PD。尽管DaTScan可以鉴别PD和ET,在大多数情况下,是不必要的。如果诊断不清,在做DaTScan之前最好还是去咨询运动障碍专家。

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