舞蹈症(chorea):运动障碍的一种,是一种强迫的,快速的(速度),无节律的(节律)运动。 典型的舞蹈症,动作幅度大,伴有肌张力低下,比如膝跳反射,可呈现钟摆样,一次叩击可来回摆动4/5次。小的舞蹈症则幅度和速度均不太明显,像是维持姿势的困难,比如milkmaidgrip,让患者手捏住一样东西,手指会自主的捏握;pianofinger,手指就像弹钢琴一样。 一,与其他不自主运动的关系。 首先是偏身投掷hemiballismus。亚当斯维克托神经病学原理:“舞蹈症可局限于身体一侧,称为偏身舞蹈病,当不随意运动累及肢体近端肌肉并且表现是大范围投掷时,称为偏身投掷"。 此外,偏身投掷的患者中常伴随出现舞蹈症,且电生理研究发现和GPi放电减少和放电模式相关。其次是手足徐动sthetosis,该病特点是手指、脚趾、舌头或身体其他任何部位不能维持在一个位置,总是会被一个接一个的缓慢的、蠕动样的、无目的运动打断。这些动作都比舞蹈症缓慢,有时不能完全区分,就称为舞蹈手足徐动症choreoathetosis。 二,舞蹈症的病因学分类 按照Midnights原则,常见病因分类如下,其中遗传性、代谢性、药物/中毒性的因素是重点。 M:肝性脑病 I:SLE,抗心磷脂抗体综合征 D:- N:累及基底节的肿瘤 I:Sydenham舞蹈病/小舞蹈病(既往患者在妊娠复发,则为妊娠舞蹈病),AIDS(合并PML和淋巴瘤),累及基底节的脑炎 G:甲亢/甲减,非酮症高血糖性舞蹈病(T1壳核高信号),高钠血症 H:亨廷顿舞蹈病,神经棘红细胞增多症(进食诱发伸舌、舌咬伤,新纹状体萎缩,其中亚型泛素激酶相关性神经变性会有虎眼征),良性遗传性舞蹈病,肝豆状核变性,发作性运动障碍(可由于运动诱发,易误诊为癫痫) T:药物(氟哌啶醇等经典抗精神病药物,苯妥英纳等抗癫痫药物);中毒(酒精,CO中毒,重金属) S:累及基底节的血管病;真性红细胞增多症