中年起病,男性多见
纹状体黑质变性临床较少见主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害 (2)随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征,以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等 (3)ct检查可见双侧壳核低密度灶mci显示壳核、苍白球t2低信号,提示铁沉着,早期病例可与parkinson病区别pet可显示壳核和尾状核18f-6-fluorodopar和11c-nomifensin摄取较正常减低,而parkinson病这两种显像相对正常 症状体征 (1)主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害开始多为一侧肢体僵硬、少动,病情逐渐发展至对侧,导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等,但震颤很轻或缺如,可有位置性震颤,表现酷似parkinson病,但大部分患者用左旋多巴治疗无效
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