编译/徐银燕 新生儿溶血是一种可以导致严重后果的情况，需要儿科医生及早发现并进行处理。本期医周将带大家共同认识导致新生儿溶血的病因、临床表现以及溶血相关的实验室检查。 ▼宝宝为什么会溶血 新生儿溶血的病因多种多样，主要可分两大类：免疫相关的溶血和非免疫相关的溶血。前者包括（Rh或ABO等）血型不配引起的同族免疫性溶血和自身免疫性溶血，后者包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、血红蛋白异常以及感染，等等（详见表1）。 表1.新生儿溶血的原因分类 ▼新生儿溶血的临床表现 包括黄疸、贫血、胎儿水肿、肝脾肿大等等。 1、黄疸：溶血会导致新生儿产生高胆红素血症，以未结合胆红素（Unconjugatedbilirubin,UB）为主。当血清总胆红素≥34.2mol/L时，患儿的巩膜、黏膜、皮肤黄染，就出现了显性黄疸。Rh溶血程度重、发展快，大多数新生儿在出生24小时内就出现黄疸；ABO溶血程度较轻、发展慢，黄疸多在出生后2-3天出现。 G6PD患儿可能在短时间内发生大量溶血，产生严重的高胆红素血症。此外，UB可以通过血脑屏障并对中枢神经系统造成损害，轻者表现为嗜睡、反应低下、无力，重者可出现抽搐、角弓反张。如果不对患儿进行及时治疗，患儿的神经系统将产生不可逆性损害，遗留手足徐动、眼球运动障碍等症状，称为核黄疸。（更多相关内容请戳往期医周：《新生儿黄疸》） 2、贫血：可出现嗜睡、心动过速等症状。Rh溶血可造成胎儿重度贫血，甚至心力衰竭。 3、胎儿水肿：重度贫血、低蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿、胸腔/心包积液和腹水的产生，称为胎儿水肿，患儿可能在分娩后就处于休克状态。常见于Rh及其他少数血型不匹配的情况，ABO溶血很少导致胎儿水肿。 4、肝脾肿大：常见于Rh溶血的患儿。 ▼怀疑新生儿溶血，要做什么检查？ 溶血相关的实验室检查分为两部分：一是发现和评估溶血情况的检查，如经皮胆红素测量和内源性CO分析；二是分析溶血病因的检查，如血液学分析、Coombs实验、血型分析、血细胞酶学检查，等等。 1、经皮胆红素（transcutaneousbilirubin,TcB）测量：一般来说，溶血越严重，血清胆红素水平越高，因此后者的测量可以提示溶血的发生和严重程度。TcB测量是一种无创、有效的监测胆红素波动的方法，当新生儿的TcB水平大于第95百分位时需要考虑溶血的可能，尤其对于那些出生24小时内出现高TcB或TcB迅速上升的婴儿。（更多相关内容请戳往期期刊：《经皮胆红素测量，如何选取参考值》） 2、呼气末一氧化碳（end-tidalcarbonmonoxide，ETCO）水平：血红蛋白的组分之一亚铁血红素被分解后将产生等摩尔量的CO和胆红素，人体86%的内源性CO的来源于此。CO与血红蛋白结合后形成碳氧血红蛋白（COHb）。利用上述原理，ETCO或者COHb的含量可以作为溶血的实验室指标。 通过婴儿的鼻孔采集他们呼出的气体，测量其中CO的含量并校正后就得到ETCO。该项检查无创、相对简单，而且有关技术正不断得到提高、推广。COHb的测量有两种方法——分光光度法和气相色谱法，后者测量的结果更为准确，但是该项试验工作量大，也不普及。 3、血液学分析：与成人不同，新生儿的血常规对溶血的提示意义不大。免疫相关性溶血的患儿可出现红细胞减少、网织红细胞增多、大红细胞症、红细胞多染性增加等，但是红细胞数量、网织红细胞比例等血常规指标在非溶血状态下也可能出现异常。此外，非免疫相关的溶血（如G6PD缺陷）的血常规可能完全正常。 尽管如此，血液学分析可以帮助揭示溶血的病因。例如，血涂片可以发现异常形态的红细胞（如球形、椭圆形、镰刀状红细胞等），血常规MCHC≥36.0g/L同时血清总胆红素≥20mg/dL高度提示遗传性球形红细胞增多症。 4、血型测定：最常用的血型测定包括ABO和Rh血型测定，除此之外还有一些少数的红细胞抗原可能引起血型不兼容。由于O型血母亲怀有A型或B型血的孩子时可能引起胎儿ABO溶血，推荐对所有O型血母亲的新生儿进行血型测定和直接法Coombs试验（见下文），以排除免疫相关的新生儿溶血。临床上常抽取脐带血来检测新生儿的血型和进行Coombs试验，目前对脐带血（相比婴儿的自体血）是否影响上述检查结果的准确性仍有争议。 5、Coombs试验：可以协助识别免疫相关的新生儿溶血。Coombs实验包括直接法和间接法，直接法（+）证明新生儿红细胞表面存在抗体，可见于同族免疫性溶血、自身免疫性溶血；直接法（-）不能排除免疫相关性溶血，此时应继续行间接法试验。直接法（-）而间接法（+）可见于输血、母婴血型不兼容，自身免疫性疾病的可能性较小。 6、血细胞酶学检测：可通过检测红细胞G6PD、丙酮酸酶等活性，或基因筛查发现异常。G6PD缺陷筛查包括荧光点试验、甲基血红蛋白还原试验等。 那么，宝宝溶血了应该怎么处理呢？根据引起溶血的病因，以及贫血、高胆红素血症的严重程度，有不同的治疗方法。限于篇幅，我们将在之后的医周中继续介绍新生儿溶血的治疗，敬请期待~ 资料来源 [1]WongRJ,StevensonDK.Neonatalhemolysisandriskofbilirubin-inducedneurologicdysfunction[C]//SeminarsinFetalandNeonatalMedicine.WBSaunders,,20(1):26-30. [2]KaplanM,BromikerR,HammermanC.Hyperbilirubinemia,hemolysis,andincreasedbilirubinneurotoxicity[C]//Seminarsinperinatology.WBSaunders,,38(7):-. [3]Postnataldiagnosisandmanagementofhemolyticdiseaseofthefetusandnewborn.Uptodate. [4]薛辛东主编.《新生儿溶血病》.《儿科学》（第2版）,人民卫生出版社,第七章第十一节。 责任编辑：赵哲维 版权声明： 本文版权归作者和医信共同所有，未经授权不得转载，需转载请联系我们。 邮箱：yxfepd
